Manejo de vía aérea difícil en niño con Rubinstein Taybi a gran altura: Reporte de caso

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Carla Daniela Choque Pardo
Roxana Sullca Torrez

Resumen

Introducción: El síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) es una entidad genética autosómica dominante infrecuente (1:100.000–125.000 recién nacidos vivos. Sus rasgos craneofaciales (macroglosia, retrognatia, paladar ojival y dismorfias nasales) configuran una vía aérea difícil anticipada. Lo distintivo de este caso radica en el manejo en altura (La Paz, 3.640 msnm), escenario escasamente documentado en la literatura latinoamericana. Presentación del caso: Niña de 9 años, 25,2 kg, ASA II, con SRT, pectus excavatum sin repercusión hemodinámica y caries múltiple, programada para tratamiento dental integral bajo anestesia general. La vía aérea evidenció macroglosia franca; Mallampati no aplicable. Se realizó inducción inhalatoria con sevoflurano preservando ventilación espontánea, complementada con propofol, lidocaína y remifentanilo. La intubación nasotraqueal requirió tres intentos con calibres decrecientes (TET 5,0–4,5–4,0), exitosa por fosa nasal izquierda con TET 4,0, sin sangrado. Discusión: El caso ilustra los retos anestésicos propios del SRT y la necesidad de individualizar la evaluación preoperatoria. Las limitada aplicabilidad de escalas predictivas en pediatría obligan a basar la estrategia en los rasgos sindrómicos. La inducción inhalatoria con sevoflurano asociada a infusión endovenosa de remifentanilo, manteniendo la ventilación espontánea, junto con la disponibilidad de material para vía aérea difícil, permitió una intubación exitosa mediante el uso de tubos de calibres decrecientes.

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Cómo citar
1.
Choque Pardo CD, Sullca Torrez R. Manejo de vía aérea difícil en niño con Rubinstein Taybi a gran altura: Reporte de caso. Rev. Bol. Anes. [Internet]. 23 de julio de 2026 [citado 24 de agosto de 2026];18(1):61-7. Disponible en: https://revista.sbard.org.bo/index.php/rv/article/view/14
Sección
CASOS CLÍNICOS

Citas

1. Lacombe D, Bloch-Zupan A, Bredrup C, Cooper EB, Houge SD, García-Miñaúr S, et al. Diagnosis and management in Rubinstein-Taybi syndrome: first international consensus statement. J Med Genet. 2024;61(6):503-519. https://doi.org/10.1136/jmg-2023-109438

2. Van Gils J, Magdinier F, Fergelot P, Lacombe D. Rubinstein-Taybi Syndrome: A Model of Epigenetic Disorder. Genes (Basel). 2021;12(7):968. https://doi.org/10.3390/genes12070968

3. Stevens CA. Rubinstein-Taybi Syndrome. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Amemiya A, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington; 2002 [updated 2023 Nov 9]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1526/

4. Rubinstein JH, Taybi H. Broad thumbs and toes and facial abnormalities: a possible mental retardation syndrome. Am J Dis Child. 1963;105(6):588-608. https://doi.org/10.1001/archpedi.1963.02080040590010

5. Kocamanoglu IS, Uzun S, Eti Z, Gogus FY. Anaesthetic management of children with Rubinstein-Taybi syndrome. J Anesth. 2010;24(3):429-432. https://doi.org/10.1007/s00540-010-0909-9

6. Patel SM, Hakim M, Krishna SG, Tobias JD. Anesthetic implications in Rubinstein-Taybi syndrome. J Med Cases. 2015;6(11):534-536. https://doi.org/10.14740/jmc2310w

7. Yamashita S, Yoshida K, Kaneda T, Yoshida T. General anesthetic management for dental surgery in an adult patient with Rubinstein-Taybi syndrome. JA Clin Rep. 2023;9:28. https://doi.org/10.1186/s40981-023-00621-z

8. Apfelbaum JL, Hagberg CA, Connis RT, Abdelmalak BB, Agarkar M, Dutton RP, et al. 2022 American Society of Anesthesiologists Practice Guidelines for Management of the Difficult Airway. Anesthesiology. 2022;136(1):31-81. https://doi.org/10.1097/ALN.0000000000004002

9. Oliveira FR, Barreto CKE, Lima LC, Neves ML, Sá RA, Tenório SB, et al. Recommendations from the Brazilian Society of Anesthesiology (SBA) for difficult airway management in pediatric care. Braz J Anesthesiol. 2024;74(1):101. https://doi.org/10.1016/j.bjane.2023.08.003

10. Au Yong PS, Evangeline Lim HL. Anesthetic management of an Asian pediatric patient with Rubinstein-Taybi syndrome for dental surgery. J Med Cases. 2021;11(5):148-151. https://doi.org/10.14740/jmc3406

11. Stein ML, Sarmiento Argüello LA, Staffa SJ, Heunis J, Egbuta C, Flynn SG, et al. Airway management in the paediatric difficult intubation registry: a propensity score matched analysis of outcomes over time. EClinicalMedicine. 2024;69:102461. https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2024.102461

12. Lee YR, Lin YC, Chang YH, Huang HY, Hong YK, Aala WJF, et al. Genetic diagnosis of Rubinstein-Taybi syndrome with multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) and whole-exome sequencing (WES): case series with a novel CREBBP variant. Front Genet. 2022;13:848879. https://doi.org/10.3389/fgene.2022.848879

13. Low A, Hunter D, Baboolal HA. Methodical control of the difficult pediatric airway: two case reports. J Med Case Rep. 2023;17:98. https://doi.org/10.1186/s13256-023-03788-2